Саркоидоз — это редкое заболевание, характеризующееся образованием в организме хронических воспалительных узлов, называемых гранулёмами. Эти гранулемы обычно возникают в легких, но могут также встречаться в других органах, таких как кожа, глаза, лимфатические узлы, печень или селезёнка. Причины возникновения саркоидоза до конца не установлены, однако считается, что это может быть связано с иммунным ответом на различные агенты окружающей среды.
Саркоидоз может протекать многообразно, проявления зависят от органов, которые затронуты болезнью. Некоторые люди могут не замечать симптомов, тогда как у других симптомы могут быть более выраженными, включая утомляемость, одышку, кашель, боль в груди или появление высыпаний на коже.
По словам заведующего отделением, врача-терапевта участкового Нижневартовской городской поликлиники Розы Шайдуллиной, риск развития саркоидоза выше у людей от 20 до 40 лет, а также у лиц афроамериканской расы. У большинства пациентов заболевание протекает легко и не требует специфического лечения. Однако в более тяжелых случаях может потребоваться медикаментозная терапия.
В основном саркоидозом занимаются пульмонологи и ревматологи, в зависимости от органа поражения. Лечение может включать в себя приём противовоспалительных препаратов, стероидные препараты или иммунодепрессанты в случае сильного воспаления.
По мнению врача-пульмонолога поликлиники №2 Элеоноры Гопп, саркоидоз требует внимательного наблюдения и индивидуального подхода к каждому пациенту. Важно своевременно обращаться за медицинской помощью и следовать рекомендациям специалистов для определения наилучшего лечебного подхода.
«Количество пациентов с саркоидозом выросло, например, с того времени как я начала работать, это около 10 лет назад. Во многом благодаря хорошей диагностике. Очень часто саркоидоз выявляется при прохождении плановых профилактических медицинских осмотров. В большинстве случаев. Клинических симптомов, как правило, нет. В основном рекомендуем динамическое наблюдение и витаминотерапию. Кроме того, необходимо избегать избыточной инсоляции (облучение солнечным светом). Тяжелых пациентов мало».
Врач-невролог поликлиники №1 Василя Идиятова рассказала, что в её практике пациентов с таким диагнозом не было. При этом отмечает, хотя саркоидоз чаще поражает легкие, его влияние на другие органы, такие как нервная система, также необходимо учитывать. Болезнь может проявляться поражением в виде одно- или двухсторонней нейропатией лицевого нерва. При поражении центральной нервной системы возможно возникновение эпилептичечких приступов. Следует обращать внимание на симптомы и проводить комплексное лечение.
Председатель врачебной подкомиссии поликлиники №3, врач-невролог Александр Данилов также прокомментировал: «Заподозрить можно, если при осмотре пациента есть очаговая неврологическая симптоматика, а именно поражение лицевого нерва, односторонние парезы и параличи, приступы с потерей сознания. Все это говорит об очаговом поражении головного мозга. Этим пациентам необходимо дообследование, а именно проведение магнитно-резонансная томография головного мозга. Сначала можно без контрастного усиления. По результатам МРТ будет ясно: инсульт это, рассеянный склероз, объемное образование или саркоидоз».
Гинеколог Юлия Шахмаева в своей работе тоже не встречала это заболевание, но сообщила, что чаще всего оно проявляется в маточных кровотечениях у женщин репродуктивного возраста, кровотечениями в менопаузе. Подтверждается диагноз после гистологического исследования. Также описаны случаи саркоидоза наружных половых органов.
«Это крайне редкое заболевание. По гинекологическому профилю проявляется узелковыми изменениями вульвы и кожи перианальной области», - рассказала Юлия Сергеевна.
Своим опытом поделилась врач-гастроэнтеролог поликлиники №2 Наталья Борисова: «В основном, конечно, пациенты с этим заболеванием встречаются у врачей-пульмонологов, при этом поражены органы дыхания. У нас в поликлинике №2 наблюдается один такой пациент. Женщине около 30 лет. В её случае обнаружены поражения поджелудочной железы, функция которой снижена. Соответственно, необходима постоянная ферментная заместительная терапия».
Как отмечает доктор Борисова, органы желудочно-кишечного тракта только в 1% случаев могут быть подвержены саркоидозу. Пациенты предъявляют жалобы на постоянно неоформленный стул с кусочками непереваренной пищи. На компьютерной томографии специалисты могут заподозрить это заболевание по характерным поражениям печени и селезёнки, наличию очаговых образований (гранулём).
«Поражения органов пищеварения при саркоидозе многообразны. Частота поражения органов пищеварения при саркоидозе весьма вариабельна. Так, поражение пищевода отмечается у 0,1-1% пациентов, поджелудочной железы — у 0,1-0,5% пациентов. В то же время печень вовлекается в патологический процесс у 15-70% больных. Не исключено возникновение эрозивно-язвенного поражения желудка. Описаны случаи кишечной непроходимости на фоне саркоидоза», - поясняет Наталья Юрьевна.
При генерализованном саркоидозе печень вовлекается в патологический процесс в 66-70% случаев. Для саркоидоза печени наиболее типичны гепатомегалия, спленомегалия. Реже выявляются желтуха и асцит. Поражение печени при саркоидозе можно заподозрить с помощью лабораторных маркеров: гипергаммаглобулинемии, повышенных уровней щелочной фосфатазы, общего билирубина, аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы. Визуализирующий критерий саркоидоза печени при ультразвуковой диагностике, компьютерной и магнитно-резонансной томографии — множественные очаги пониженной плотности, крупнозернистая эхоструктура, неровность контуров печени, которые могут быть обнаружены в отсутствие изменений в легочной ткани. Поэтому в сложных клинических ситуациях рекомендовано выполнение гепатобиопсии. Лапароскопия позволяет обнаружить множественные узелки на поверхности органа, а гистологическое исследование — выявить типичные неказеифицирующиеся эпителиоклеточные гранулемы. Возможны и другие варианты поражения печени при саркоидозе, в том числе в форме гранулематозного гепатита, цирроза печени.
Несмотря на большое количество литературных источников по проблеме саркоидоза органов пищеварения в целом, представленные в них данные не систематизированы. Больше всего сообщений касается саркоидоза печени, пищевода и желудка. В отношении саркоидоза полости рта, кишечника и поджелудочной железы публикации единичны. Это может быть обусловлено невысокой распространенностью или недостаточной диагностикой подобных состояний. С проявлениями саркоидоза органов пищеварения может столкнуться врач любой специальности, в том числе терапевт, гастроэнтеролог, хирург. В настоящее время стандарты и клинические протоколы лечения саркоидоза печени в России отсутствуют.
Заведующий офтальмологическим отделением Нижневартовской городской поликлиники Елена Мурин рассказала о саркоидозе глаз:
«Это специфическое воспалительное заболевание с неизвестной причиной, которое поражает разные структуры глаза. Оно проявляется ухудшением зрения, болями и дискомфортом в глазах. Для постановки диагноза используют различные методы исследования, включая биомикроскопию и офтальмоскопию. Лечение включает иммуносупрессивную терапию и применение новых препаратов. Саркоидоз глаз может прогрессировать и привести к серьезным осложнениям, поэтому раннее обращение к офтальмологу важно для сохранения зрения. На сегодняшний день у нас в отделении таких пациентов нет».
О сердечном саркоидозе рассказала врач-кардиолог-аритмолог поликлиники №1 Заира Амирханова:
«Диагностика часто затруднена, если у пациента ранее не установлен этот диагноз. Сердечный саркоидоз следует подозревать у молодых пациентов с блокадой сердца, желудочковыми тахиаритмиями и/или сердечной недостаточностью, у которых нет очевидных причин для развития данных патологий. У всех таких пациентов должны быть проведены электрокардиограмма и эхокардиограмма. Пациенты с кардиомиопатией неясного генеза проходят дообследование, в первую очередь МРТ сердца».
Добавим, в Нижневартовске проживают 148 взрослых жителей, которые имеют этот диагноз. Все они состоят под диспансерным наблюдением специалистов.
Целью лечения саркоидоза является предупреждение или уменьшение повреждения, облегчение симптомов и улучшение качества жизни пациентов. Этиотропной терапии саркоидоза не существует. Во всех случаях рекомендуется сопоставление необходимости назначения лечения с тяжестью последствий от применения современной гормональной (глюкокортикостероид), цитостатической или биологической (таргетной) терапии.
Один из пациентов Нижневартовской городской поликлиники поведал, как начиналась его история:
«На голени появились эритемы (специфическое покраснение кожи или слизистой оболочки, либо сыпь на определенном участке тела, которые провоцируются сильным приливом крови к капиллярным сосудам). Обратилась к врачу-дерматологу. Потом всё само по себе прошло. Уже позже обнаружила лимфоузел над ключицей, прошла обследование. Сделала рентгеновский снимок, на котором нашли очаги. Потом компьютерная томография, — обнаружена диссиминация лёгких. Направили в противотуберкулёзный диспансер с подозрением на туберкулёз. Он не подтвердился. Далее уже рекомендовали консультацию врача-онколога. В онкологическом диспансере после биопсии лимфоузла исключили лимфому. Поставили диагноз «Саркоидоз». Пока никак болезнь не проявляется».
Как сообщила лечащий врач пациента Ольга Халецкая, в дебюте заболевания у больной появились высыпания, выраженная слабость и потливость. Он пришёлся на период беременности и родов.
«Саркоидоз протекает под масками других заболеваний, поэтому при наличии жалоб на здоровье необходимо обращаться к врачу и обследоваться», - подчеркнула врач-терапевт.
Главный совет специалистов, так или иначе имеющих дело с этим орфанным заболеванием, — это поддержание здорового образа жизни, правильное питание, контроль веса и регулярные обследования у врачей специализированных профилей. Это важно при саркоидозе, так как служит профилактикой осложнений и помогает облегчить состояние больного.
Евгения Пастухова,
БУ «Нижневартовская городская поликлиника»